Slide phân loại hội chứng tăng sinh tủy mạn tính
Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (1.41 MB, 29 trang )
Phân loại hội chứng tăng sinh tủy mạn
Phân loại hội chứng tăng sinh tủy mạn
tính
tính
Chronic Myeloproliferative Disorders
Chronic Myeloproliferative Disorders
(CMPDs
(CMPDs
)
)
MỞ ĐẦU
•
CMPDs là nhóm bệnh có tính chất “dòng” của tế bào tạo máu
đặc trưng bởi sự tăng sinh 1 hoặc nhiều dòng tủy (myeloid
lineages).
•
Sinh máu trong CMPDs là sinh máu có hiệu lực.
•
Gan lách to là dấu hiệu thường gặp do sự cư trú quá mức của
các tế bào máu, sinh máu ngoài tủy xương hoặc thâm nhiễm
của các tế bào lơ-xê-mi (LXM)
•
Các bệnh thuộc nhóm CMPDs có thể chuyển dạng lẫn nhau và
tiến triển đến suy tủy xương (do xơ tủy), rối loạn sinh tủy (sinh
máu không hiệu lực) hoặc trở thành LXM cấp.
•
Tỷ lệ mắc CMPDs nói chung 6-9/100000 dân, bệnh thường
gặp ở người lớn
MỞ ĐẦU
Các bệnh lý CMPDs thường có các đặc điểm chung sau:
•
Tăng số lượng tế bào tủy xương, blast < 10%, tế bào
trưởng thành được, hình thái bình thường, máu ngoại vi tăng
1 hoặc 2,3 loại tế bào dòng tủy, gan lách to.
•
Bất thường về di truyền học không đặc hiệu cho từng bệnh
riêng biệt trừ CML có NST Philadelphia t(9;22)(q34;q11),
BCR/ABL.
Cơ sở xếp loại CMPDs dựa vào những tiêu chí sau:
•
Dấu hiệu lâm sàng gợi ý
•
Hình thái học tế bào
•
Dòng tế bào tăng sinh chiếm ưu thế
•
Sự nổi bật của tình trạng xơ tủy xương
•
Bất thường về gen học
Phân loại CMPDs của WHO (2001)
ICD-O code
LXM kinh dòng tủy (CML)
Giai đoạn mạn tính:
•
Bạch cầu tăng cao (trung bình khoảng 170 G/l)
•
Gặp đủ các lứa tuổi trung gian dòng BC hạt ở
máu
•
Blast < 2%
•
Tăng BC ưa baso và acid
•
Tiểu cầu bình thường hoặc tăng trên 1000 G/l
•
Thiếu máu nhẹ
LXM kinh dòng tủy (CML)
Giai đoạn tăng tốc khi có 1 hoặc nhiều hơn các biểu hiện sau:
•
Blast 10-19% số lượng BC ở máu hoặc tế bào tủy xương
•
Tỷ lệ BC ưa baso >20% ở máu
•
Tiểu cầu giảm thường xuyên < 100 G/l không liên quan
đến điều trị hoặc tăng > 1000 G/l không đáp ứng với điều trị
•
Lách to ra và tăng số lượng BC không đáp ứng với điều trị
•
Bằng chứng tổn thương tế bào di truyền tiến triển: +8,
+Ph, +19, i(17q), t(3;21)(q26;q22)(EVI1/AML1)
•
Tăng sinh mẫu tiểu cầu về kích thước và tập trung thành
đám, kết hợp với tăng sinh xơ do sợi collagen hoặc sợi keo
hoặc dòng hạt rối loạn nặng.
LXM kinh dòng tủy (CML)
Giai đoạn chuyển cấp khi có 1 hoặc nhiều hơn các
dấu hiệu sau:
•
Blast > 20% số lượng BC ở máu hoặc tế bào
tủy xương
•
Tăng sinh blast ngoài tủy xương
•
Blast tập trung thành ổ hoặc đám trên tiêu bản
sinh thiết tủy xương
