bài giảng Slide về bệnh suy tủy
Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (566.79 KB, 11 trang )
SUY TUû
SUY TUû
®Æt vÊn ®Ò
®Æt vÊn ®Ò
1. ĐỊNH NGHĨA: L
1. ĐỊNH NGHĨA: L
à một tình trạng bệnh lý được đặc
à một tình trạng bệnh lý được đặc
trưng bởi sự
trưng bởi sự
giảm sản
giảm sản
hoặc
hoặc
bất sản
bất sản
TB tuỷ, dẫn đến
TB tuỷ, dẫn đến
giảm một, hai, hoặc ba dòng TB máu ngoại vi.
giảm một, hai, hoặc ba dòng TB máu ngoại vi.
2. DỊCH TỄ:
2. DỊCH TỄ:
Tỷ lệ nam/ nữ là 1:1, đa phần quanh 30 tuổi, 76% là
Tỷ lệ nam/ nữ là 1:1, đa phần quanh 30 tuổi, 76% là
từ 16-45 tuổi.
từ 16-45 tuổi.
Thụy Điển 13, Pháp 1,5, Mỹ 5 người/1 triệu
Thụy Điển 13, Pháp 1,5, Mỹ 5 người/1 triệu
dân/năm.
dân/năm.
Việt Nam: đứng thứ 3 trong bệnh máu, sau lơxêmi
Việt Nam: đứng thứ 3 trong bệnh máu, sau lơxêmi
cấp và xuất huyết giảm tiểu cầu.
cấp và xuất huyết giảm tiểu cầu.
3. PHÂN LOẠI :
3. PHÂN LOẠI :
3.1. Suy tuỷ xương nguyên phát:
3.1. Suy tuỷ xương nguyên phát:
Bẩm sinh:
Bẩm sinh:
Bệnh Fancon: là một bệnh DT
Bệnh Fancon: là một bệnh DT
BH: có các TC chậm phát triển chiều cao, có khiếm
BH: có các TC chậm phát triển chiều cao, có khiếm
khuyết ở xương, ở hệ thống tiết niêu, hoặc da, đôi
khuyết ở xương, ở hệ thống tiết niêu, hoặc da, đôi
khi có thiểu năng trí tuệ.
khi có thiểu năng trí tuệ.
Khoảng 10% Fanconi chuyển lơ xê mi cấp
Khoảng 10% Fanconi chuyển lơ xê mi cấp
Mắc phải:
Mắc phải:
khoảng 2/3 các TH(STX chưa rõ
khoảng 2/3 các TH(STX chưa rõ
ngnhân)
ngnhân)
3.2.
3.2.
Suy tủy xương thứ phát:
Suy tủy xương thứ phát:
gồm STX do nhiễm
gồm STX do nhiễm
xạ, do hóa chất, do virus
xạ, do hóa chất, do virus
. Hình nh BN m c b nh ả ắ ệ
Fanconi
Hình nh bi n d ng x ng ả ế ạ ươ
ngón cái b nh nhân m c ở ệ ắ
Fanconi
4. Các triệu chứng lâm sàng:
4. Các triệu chứng lâm sàng:
Phần lớn thường gặp ở lứa tuổi quanh 30, nam nhiều
Phần lớn thường gặp ở lứa tuổi quanh 30, nam nhiều
hơn nữ.
hơn nữ.
Tam chứng suy tuỷ:
Tam chứng suy tuỷ:
HC TM: mệt, hay đánh trống ngực, ù tai, hoa mắt
HC TM: mệt, hay đánh trống ngực, ù tai, hoa mắt
chóng mặt, da xanh, niêm mạc nhợt, tim nhịp
chóng mặt, da xanh, niêm mạc nhợt, tim nhịp
nhanh thường > 100 lần/ phút, tim có TTTT cơ
nhanh thường > 100 lần/ phút, tim có TTTT cơ
năng, có thể có ngất xỉu khi gắng sức.
năng, có thể có ngất xỉu khi gắng sức.
HC xuất huyết: có XH dưới da, chảy máu chân
HC xuất huyết: có XH dưới da, chảy máu chân
răng, có thể có đái máu, xuất huyết tiêu hoá, kinh
răng, có thể có đái máu, xuất huyết tiêu hoá, kinh
nguyệt kéo dài…vv.
nguyệt kéo dài…vv.
HC nhiễm trùng: sốt, nhiễm trùng, ĐB là vùng
HC nhiễm trùng: sốt, nhiễm trùng, ĐB là vùng
hầu họng.
hầu họng.
Không có các bhiện thâm nhiễm như gan to, lách to,
Không có các bhiện thâm nhiễm như gan to, lách to,
hạch to.
hạch to.
5. Các xét nghiệm CLS:
5. Các xét nghiệm CLS:
Tế bào máu ngoại vi:
Tế bào máu ngoại vi:
Dòng HC: SLHC giảm, TM bình sắc, HCL thấp
Dòng HC: SLHC giảm, TM bình sắc, HCL thấp
hoặc không có.
hoặc không có.
SLBC giảm, ĐB giảm BC hạt. CTBC đảo ngược.
SLBC giảm, ĐB giảm BC hạt. CTBC đảo ngược.
Trong 1 số trường hợp lympho cũng giảm.
Trong 1 số trường hợp lympho cũng giảm.
Số lượng tiểu cầu giảm.
Số lượng tiểu cầu giảm.
Tuỷ đồ:
Tuỷ đồ:
giảm sinh các dòng hạt, HC, MTC.
giảm sinh các dòng hạt, HC, MTC.
Sinh thiết TX
Sinh thiết TX
:
:
để chẩn đoán xác định: nghèo TB,
để chẩn đoán xác định: nghèo TB,
tuỷ có nhiều hốc mỡ. Một số các trường hợp có thể
tuỷ có nhiều hốc mỡ. Một số các trường hợp có thể
là STX xơ hóa.
là STX xơ hóa.
Sinh hóa:
Sinh hóa:
sắt, ferritin huyết thanh tăng
sắt, ferritin huyết thanh tăng
Hình ảnh tủy xương bình thường
Hình ảnh suy tủy xương mỡ hóa
Hình ảnh suy tủy xương xơ hóa
6. ĐIỀU TRỊ STX:
6.1. Điều trị nội khoa:
- Corticoid
- Cyclosporin A
- Androgen: trong trường hợp bệnh Fanconi
- ALG (Globulin chống lympho)
- Truyền khối HC, khối TC, kháng sinh dự phòng
6.2. Điều trị ngoại khoa: cắt lách: được xem xét
trong trường hợp STX chưa rõ nguyên nhân.
9.6.3. Ghép tế bào gốc
