Chuyển hóa hemoglobin

Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (581.4 KB, 21 trang )


1. 
2. Quá trình thoái hóa hemoglobin

• 
• 
Chuyển hóa Hb

 
 và  

 và  (zeta) trên

 trên NST 11,

Tổng hợp HEMOGLOBIN
Chuyển hóa Hb
GEN MÃ HÓA GLOBIN
Gen alpha
globin
(NST 16)

 

 
Gen bêta
globin
(NST 11)
Hb Gower I
22
HbF 22

HbA2
22
HbA 22
G
G: glycin
A
A: Alanin
Pamela C.Champe and Richard A. Havey
2nd Biochemistry Illustrated Review

• 
• 
• 

• 
• 
Chuyển hóa Hb
Tổng hợp HEMOGLOBIN


1. -amino levulinic (AAL) 
2. 
3. 
2+
 HEM 
Chuyển hóa Hb
Tổng hợp HEMOGLOBIN

Succinyl CoA Glycin
CO

2
CoA-SH
ALA synthase
(pirydoxal phosphat)
acid  amino levulinic (ALA)

a. -amino -cetoadipic
• Coenzym pyridoxal phosphat hoạt hoá Glycin
• Enzym xúc tác: δ amino levulinic acid synthase
Porphobilinogen (PBG)

4CO
2
acid  amino levulinic ALA
1 phân tử ALA
H2O
ALA dehydratase
Ngưng tụ 4 phân tử
PBG và đóng vòng
Uroporphyrinogen III
Uroporphyrinogen decarboxylase
Coproporphyrinogen III
Uroporphyrinogen
synthase III
Uroporphyrinogen
cosynthase
4NH
2



Protoporphyrinogen IX

2H
+
Hemoglobin
Coproporphyrinogen oxidase
Globin
Protoporphyrinogen Oxidase
Oxy hóa tạo hệ thống liên kết đôi liên hợp đặc trưng cho nhân porphyrin
Protoporphyrin IX
Hem synthase (ferrochelatase)
Coproporphyrinogen III
Fe
2+
Hem
 
* Enzym ALA dehydratase 
* Enzym coproporphyrinogen oxydase 



Chuyển hóa Hb
Tổng hợp HEMOGLOBIN

Succinyl CoA Glycin
 ALA
HEM
δ-Amino levulinat
synthase
(  )

Được kiểm soát bởi “enzym giới hạn tốc độ” là δ-Amino levulinat synthase(gđ I)
Điều hòa theo cơ chế Feedback (-)
Chuyển hóa Hb
Các
công



Hem
và Hb
(2) THOÁI HOÁ HEMOGLOBIN
QUÁ TRÌNH TIÊU HOÁ:
QUÁ TRÌNH THOÁI HOÁ:
• 
• 
• 
Chuyển hóa Hb
(1) QUÁ TRÌNH TIÊU HOÁ HEMOGLOBIN
Hemoglobin
Myoglobin
Hem
Globin
Ra ngoài theo phân
Hematin


Peptid + A. amin
Men tiêu hóa phân hủy
Oxyhóa
Khó hấp thu

Phân hủy
Thoái hoá hemoglobin
(2) QUÁ TRÌNH THOÁI HÓA HEMOGLOBIN
-
OOC
CH
3
CH
CH
3
P
P
M
M
HEME
N
N
N
N
Fe

N
H
N
H
N
H
N
H
C

N
C
N
C
N
-
OOC
COO
-
O
O
CH
3
CH
3
CH
3
CH
3
N
H
N
H
N
H
N
H
C
N
CH

2
C
N
-
OOC COO
-
O O
CH
3
CH
3
CH
3
CH
3

biliverdin
O
2
Fe
3+
+CO
NADPH NADP
+
NADPH
NADP
+
Biliverdin reductase
Thoái hoá hemoglobin
Bilirubin tự do:

(2) QUÁ TRÌNH THOÁI HÓA HEMOGLOBIN

Bilirubin
Bilirubin monoglucuronat 15%
Bilirubin UDP glucoronyl
transferase
UDP glucuronat UDP
Bilirubin diglucuronat 85%
H H
N
H
N
H
N
H
N
H
C
N
C
C
N
COOC
6
H
9
C
6
HO
OH

CH
2
M
M
M M
VV
CH
2
H
2
C
H
2
C
C
6
H
9
C
6
OOC
Thoái hoá hemoglobin
Biliverdin
O
2
Stercobilin
Bilirubin UDP
glucoronyl
transferase



= 20%
Tái hấp thu

Fe
2+
+ CO
Hem
Urobilinogen
NADPH
NADP
+
NADPH
NADP
+
UDP glucoronat
UDP
Biliverdin
reductase
Hem oxygenase
Urobilin
Nước tiểu
Phân

Gan
Gan
Lách

Tĩnh mạch cửa


Thoái hoá hemoglobin

Bình thường: BiTP: < 10mg/L
BiGT(BiTD): chiếm 85%: 2 – 8mg/L
BiTT(BiLH): chiếm 15%: 0 – 2mg/L
Khi BiTP tăng > 20 – 25mg/L  xh vàng da
Bệnh lý vàng da được chia thành 3 loại:
Vàng da trước gan
Vàng da tại gan
Vàng da sau gan



Bệnh về bất thường Hb (HbS, Thalassemia, Minkowskichauffard …)
Bệnh di truyền do thiếu enzym G6PD
Bệnh miễn dịch (truyền nhầm nhóm máu, bất đồng nhóm máu…
Bệnh mắc phải (sốt rét, SXH, nhiễm trùng, nhiễm độc dung môi hữu cơ
Vàng da sinh lý ở trẻ sơ sinh do hệ thống liên hiệp , các thụ thể ở
màng tế bào gan
XN máu: Bilirubin TD tăng cao, bilirubin liên hợp tăng nhẹ
hay bình thường
XN nước tiểu, phân: Urobilinogen tăng
Rối loạn chuyển hóa Hb và Sắc tố mật
Thoái hoá hemoglobin

 :
HC Crigler-Najjar loại I, loại II là bệnh di truyền lặn trên NST thường
Bệnh Gilbert: Tan huyết + khả năng thu nhận Bi +  hoạt tính UDP
glucuronyl transferase
XN: Bi TD tăng cao

 viêm gan do virus, nhiễm độc gan do hóa chất
như para, cloroform…, xơ gan, k gan…
*.  khả năng liên hợp ↑ BiTD đồng thời khả năng tái tạo
bilirubin từ urobilinogen giảm  ↑ urobilinogen trong nước tiểu.
*. Tắc nghẽn đường mật trong gan hay ứ mật ở TB gan nên Bi TT
tăng làm xh sắc tố mật trong nước tiểu
XN máu: BiTD và BiTT đều tăng
XN nước tiểu: Urobilinogen tăng, sắc tố mật (+)
Rối loạn chuyển hóa Hb và Sắc tố mật
Thoái hoá hemoglobin
VÀNG DA SAU GAN

• Thường gặp trong tắc đường dẫn mật: sỏi, k đầu tụy, hạch
to chèn ép đường dẫn mật…
• XN: Tăng Bi TT là chính
• Nước tiểu sậm màu: muối mật (+), sắc tố mật (+)
• Phân nhạt màu
Thoái hoá hemoglobin
Rối loạn chuyển hóa Hb và Sắc tố mật

Chuyển hóa hemoglobin

Tài liệu liên quan

Tài liệu bạn tìm kiếm đã sẵn sàng tải về