Hội chứng Landau-Kleffner
Phần 2

3. Hành Vi - Khoảng 78% trẻ có hành vi trục trặc, có em thấy như bị
điếc hoặc bị tự kỷ. Nhiều khi có chẩn bệnh là tự kỷ bởi cả hai chứng có
những điểm tương tự như nói lộn xộn đầu đuôi, nhái lại. Có tới 80% lộ tật
hiếu động, thiếu sức chú ý, và cũng thường thấy tính hung hăng, chống đối,
làm nư. Tính này có thể nặng đến mức phải đưa trẻ vào bệnh viện tâm thần
thay vì khu thần kinh vào lúc bệnh mới phát, hay trong lúc bệnh diễn ra. Trẻ
cũng bị lo lắng, tránh né người khác hoặc có hành vi khác thường. Trong
những trường hợp như vậy người ta nghi ngờ rằng trẻ bị tự kỷ.
Những khả năng tri thức khác được xem là không bị ảnh hưởng, tuy
nhiên những kỹ năng nói và kỹ nặng không lời không phát triển đồng đều
với nhau. Một số tật về thần kinh theo thời gian có thể lộ ra, nơi người được
theo dõi lâu năm thì họ có ký ức ngắn hạn bị hư hại (tức không nhớ được
chuyện mới đây, xẩy ra lúc gần đây so với chuyện có đã lâu).
Trẻ có thể bị trục trặc về việc điều hợp cử động tinh tế như nhễu nước
miếng, ăn uống bầy hầy, vụng về và run rẩy chân tay, nói không rõ ràng.
Những khó khăn này được xem là hệ quả trực tiếp của việc bệnh tiến triển,
mà không phải chỉ là phản ứng do cảm xúc đối với việc mất ngôn ngữ.
4. Sự Phát Triển của Bệnh - Bệnh phát triển theo nhiều cách khác
nhau, nó thường không đe dọa tính mạng nhưng có thể ảnh hưởng lớn lao
cách trẻ sinh hoạt. Có trẻ đột nhiên phục hồi, em khác phục hồi nhờ dùng
thuốc trị động kinh hay có giải phẫu não. Phục hồi có khi là hết bệnh hoàn
toàn nhưng thường là trẻ còn gặp chút khó khăn với ngôn ngữ, hành vi hay
kỹ năng về tri thức. Giai đoạn phát bệnh thường kéo dài vài năm cho tới tuổi
thiếu niên, trong khoảng thời gian này ta có lập đi lập lại việc bệnh hóa nặng
rồi hồi phục, rồi lại hóa nặng và hồi phục tiếp, cứ như thế xen kẽ nhau. Khả
năng hiểu và thực hiện của trẻ có thể thay đổi rất nhiều chỉ trong một ngày.
Có nhận xét là lần bệnh nặng đầu tiên là nghiêm trọng nhất, nhưng chuyện
cũng hay thấy là trẻ có được kỹ năng trở lại, rồi mất nó khi bệnh hóa nặng về

sau. Vài trẻ có thể mất kỹ năng trong tất cả các mặt mà không chỉ riêng ngôn
ngữ.
Tất cả trẻ có LKS đều cho thấy não có dấu hiệu động kinh trong lúc
bệnh phát triển, và cho tác động lên cả hai bán cầu phải và trái của não, tuy
rằng một bên có thể xem ra nặng hơn bên kia, cũng như thường khi nó tập
trung vào vùng não có vai trò quan trọng trong ngôn ngữ. Một số những hoạt
động bất thường này biến thành động kinh thật sự nhưng phần lớn thì không
lộ ra. Não điện đồ ghi lại là não hoạt động cao có tính động kinh đặc biệt
trong lúc ngủ.
Người ta cho rằng sự thoái hóa và hư hại kỹ năng có liên hệ đến sóng
điện động kinh mà não phát ra lúc ngủ, các sóng điện này cắt đứt đường dây
bình thường dẫn tín hiệu trong não, thế nên một số phận sự của não bị ngăn
chặn. Các sóng này nhiều khi tràn khắp ngăn không cho trẻ sử dụng não một
cách bình thường và khả năng của em bị thoái hóa. Ban đầu não không bị hư
hại theo nghĩa bình thường được hiểu mà đúng ra là bị sóng điện làm chặn
lại một số hoạt động (nhất là ngôn ngữ, sự chú ý và giao tiếp xã hội). Ngăn
chặn việc sinh ra sóng động kinh có thể tái tạo lại những hoạt động này.
LKS ảnh hưởng chính yếu tới ngôn ngữ, có lẽ do việc sóng điện được
ghi nhận là phát ra trong khu chuyên vê ngôn ngữ. Ban đầu người ta nghĩ chỉ
có ngôn ngữ bị chi phối nhưng kinh nghiệm hiện nay thấy là những cơ năng
cao khác cũng bị ảnh hưởng như sức chú ý, giao tiếp xã hội, hành vi và kiểm
soát cử động. Kỹ năng tri thức không lời (như hiểu nét mặt, nụ cười, điệu bộ
thân hình, giọng nói) thường thường không bị hư hại nhưng không phải là
tránh được hoàn toàn, ngoài ra trẻ có thể bị khó khăn tổng quát hay riêng
biệt trong việc học.
Khi một vùng trong não có chấn thương về mặt thể chất, tính uyển
chuyển của não khiến những vùng khác đảm nhiệm phần việc của vùng não
bị hư, nhưng với hội chứng LKS có vẻ như khả năng của não bị sóng điện
giới hạn lại và không thể chuyển giao kỹ năng ngôn ngữ sang phần não
khác. Giai đoạn bệnh phát triển có liên quan với giai đoạn có hoạt động của

sóng động kinh truyền ra, và dường như có thời gian giới hạn là bắt đầu lúc
3 tuổi rồi biến mất lúc bắt đầu tuổi thiếu niên. Động kinh lộ ra thấy được
thường là ngắn, không cho thấy có liên hệ chặt chẽ với ảnh hưởng về ngôn
ngữ và những mặt phát triển khác.
Sự việc động kinh dẫn tới kỹ năng bị khiếm khuyết làm cho bệnh
LKS không giống như những khuyết tật khác về phát triển, các bệnh sau
thường là sinh ra đã có bệnh sẵn, và mọi mặt về học hỏi đều bị hư hại. Với
chứng LKS kỹ năng bị trồi sụt rất nhiều vì bản chất thay đổi của điện. Khả
năng sinh hoạt và sự hiểu biết của trẻ có thể thay đổi tệ thêm hoặc khá hơn
trong vòng một thời gian ngắn, có khi chỉ trong một ngày. Điều này gây khó
khăn lớn cho ai chăm sóc trẻ nhất là trong lớp học.
II. ĐỊNH BỆNH
Việc định bệnh LKS dựa trên quá trình của trẻ và sự thẩm định, mà
không có thử nghiệm đặc biệt nào tuy rằng não điện đồ rất hữu ích, nhất là
trong giai đoạn phát triển bệnh. Những điểm chính là ban đầu trẻ phát triển
bình thường rồi sau đó bị mất ngôn ngữ, nhiều khi đi kèm với động kinh nhẹ
lộ ra thấy được và có thay đổi hành vi. Hình rà não MRI nói chung là bình
thường.
Vì đây là bệnh hiếm khi thấy, ban đầu người ta có thể không cho đó là
bệnh LKS và trẻ được chẩn đoán xem có bệnh khác như điếc, tự kỷ, nói
không suông, hoặc có hành vi trục trặc và chỉ cuối cùng mới tìm ra bệnh.
Trước tiên trẻ sẽ có thẩm định y khoa, trong đó có khám sức khỏe. Kết quả
nói chung là bình thường ngoại trừ thỉnh thoảng có trục trặc nhẹ về sự điều
hợp hay cử động. Bác sĩ có khi muốn làm thử nghiệm để kiểm với những
bệnh khác, nói tổng quát thì thử nghiệm sẽ cho kết quả bình thường ngoại
trừ não điện đồ.
Kế đó là thẩm định về sự phát triển của trẻ về những mặt khác nhau
của việc học, nhất là ngôn ngữ. Điều quan trọng là bạn ghi lại kỹ năng hiện
giờ của con như là mức chuẩn, để có thể dùng mà ước tính ảnh hưởng của
bệnh hay tác động của bất cứ trị liệu hay chữa trị y khoa nào trong tương lai.

Việc thẩm định này cũng cho phép chuyên gia trị liệu xác định những cách
can thiệp thích hợp cho trẻ, thí dụ như học chỉnh ngôn. Sau đó trẻ nên có
thẩm định thường lệ để theo dõi thay đổi về kỹ năng, chi tiết này quan trọng
trong việc có quyết định về y khoa, học tập, hành vi và trị liệu.
Việc cần lưu ý là con bạn được một toán chuyên viên nhiều ngành
thẩm định lúc sớm sủa, gồm các dịch vụ y khoa, chỉnh ngôn và tâm lý, để
cho phép trọn các tính chất của trẻ được xem xét và kể tới trong chương
trình chữa trị, và những ai làm việc với bạn và trẻ cùng chấp nhận một
đường hướng chung hòa hợp với nhau. Những thử nghiệm có thể làm trong
lúc định bệnh là:
– MRI (magnetic resonance imaging): chụp hình não bằng nguyên tắc
cộng hưởng từ.
Với đa số trẻ LKS hình cho ra kết quả bình thường.
– CT (Computer Tomography).
Đây cũng là chụp hình não mà bằng tia X và không chi tiết như MRI.
Cách thực hiện tỏ ra mau lẹ hơn nhưng với trẻ có động kinh thì đây không là
cách chụp được ưa chuộng.
– EEG (electro-encephalogram): não điện đồ.
Thử nghiệm nhằm đo sự hoạt động điện của não. Trong giai đoạn phát
bệnh, não điện đồ thường ghi lại việc phát tín hiệu điện bất thường ở cả hai
bán cầu não, và chúng thường xẩy ra liên tục trong lúc ngủ. Vì vậy thường là
phải làm thử nghiệm ban đêm để thẩm định xem trẻ có LKS hay không.
III. CHỮA TRỊ.
1. Giải Phẫu - Thỉnh thoảng người ta có giải phẫu não để giới hạn
ảnh hưởng của động kinh. Nó cần có chuyên gia thẩm định để xác nhận là
vùng nào của não được nhắm tới. Giải phẫu não có thể dùng cho trẻ mà bệnh
đang phát triển, việc hồi phục kỹ năng tỏ ra yếu kém và não điện đồ cho
chứng cớ rõ là có sóng động kinh phát ra liên tục trong lúc ngủ; hay cho ai
phải uống lượng steroids quá cao để duy trì việc phục hồi kỹ năng. Nó
không nhắm đến việc chữa dứt bệnh mà chỉ giới hạn không để mất thêm kỹ

năng và cho phép có phục hồi phần nào.
Trong số trẻ có giải phẫu thì hơn phân nửa có cải thiện đáng kể không
phải chỉ riêng về ngôn ngữ mà thường khi thay đổi thấy rõ nhất về hành vi,
nhất là những đặc điểm giống tự kỷ. Tuy nhiên cách này không làm hết bệnh
và trẻ vẫn còn sót một số hư hại.
2. Không Giải Phẫu - Tật động kinh trong chứng LKS có hai điểm
cần nói:
– Động kinh thấy được xem ra không liên can đến mức nặng hay nhẹ
của việc phát triển bị hư hại.
– Sóng điện động kinh phát ra lúc ngủ được xem là làm trẻ thoái hóa.
Tùy theo bệnh của trẻ có đặc điểm nào mà em được cho dùng thuốc
tương ứng.
– Thuốc chống co giật dùng để làm ngưng động kinh. Thường thường
chúng rất hữu hiệu cho động kinh thấy được, mà không hiệu quả bằng đối
với sóng phát ra lúc ngủ.
– Thuốc Corticosteroid có thể ngăn chặn động kinh và đảo ngược lại
việc mất mát kỹ năng của trẻ một cách lạ lùng. Chúng gồm hoặc một lượng
cao cho dùng trong thời gian ngắn, hay lượng thấp trong thời gian dài. Có trẻ
phục hồi tốt đẹp nhưng mất kỹ năng khi ngưng thuốc, chúng thuộc loại phải
lệ thuộc vào steroid và người ta nên áp dụng cách điều trị kéo dài nhiều tuần.
Em khác thì chỉ phản ứng một phần hay không có phản ứng gì.
Phản ứng nhiều nhất có được với steroid thấy ở trẻ mà sự thoái hóa
phần lớn là việc không thể hiểu lời nói, và không có hư hại thêm về hành vi,
giao tiếp xã hội, tri thức v.v.
Như đối với tất cả các trị liệu, chuyện quan trọng là xem xét lợi và hại
đi kèm và biết rõ mục đích nhắm tới. Bệnh LKS rất khó trị nên điều quan
trọng là có chứng cớ rõ ràng về hiệu quả của trị liệu trước khi cho trẻ dùng
thuốc lâu dài. Ngoài ra, có thẩm định của chuyên viên về chỉnh ngôn trước
và sau khi có trị liệu cũng là chuyện rất hữu ích trong việc ghi lại thay đổi về
kỹ năng và xem xét mức hiệu quả.

Thuốc nào cũng có phản ứng phụ và chuyện cần là theo dõi những
phản ứng này, đặc biệt thuốc steroid là thuốc rất mạnh khi cho uống với
lượng cao mỗi ngày, nó có thể ảnh hưởng sức lớn của trẻ, sức mạnh của
xương, khả năng chống nhiễm trùng và dẫn tới bệnh tiểu đường, huyết áp
cao, ngay cả bệnh loét bao tử. Đó là lý do tại sao việc dùng steroids thường
chỉ giới hạn trong một thời gian ngắn (như sáu tới 12 tuần). Mặt khác loại
pulsed steroids cho uống hàng tuần xem ra không có hệ quả phụ như vậy mà
lại cho lợi ích về mặt y khoa. Tuy nhiên khi trẻ đang được trị bằng bất cứ
thuốc steroids nào thì bệnh trái rạ là bệnh đáng ngại, do đó việc quan trọng
là bạn cần thảo luận với bác sĩ chuyện này với bác sĩ nếu con chưa hề mắc
bệnh đó.