BỆNH NHƯỢC CƠ (Kỳ 3) pdf
Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (193.21 KB, 5 trang )
BỆNH NHƯỢC CƠ
(Kỳ 3)
IV. CÁC XÉT NGHIỆM CẬN LÂM SÀNG
1. Ðiện sinh lý:
Dấu hiệu điển hình trong nhược cơ là đáp ứng của phức hợp điện thế
hoạt động cơ bị suy giảm sau kích thích dây thần kinh lặp lại với tần số 2-3 Hz. Sự
suy giảm về biên độ hơn 10%, rõ nhất vào đáp ứng thứ 5 là bệnh lý.
Tuy nhiên nó không đặc hiệu cho bệnh nhược cơ, vì nó có thể thấy trong
hội chứng Lambert-Eaton, nhược cơ bẩm sinh.
Khi kích thích dây thần kinh không thấy đáp ứng rõ thì làm test điện cơ
sợi đơn cho thấy có sự thay đổi về khoảng cách thời gian giữa hai điện thế hoạt
động từ 2 sợi cơ (Jitter gia tăng) cùng một đơn vị vận động.
2. Các test miễn dịch:
Kháng thể kháng thụ thể Ach có thể được phát hiện hơn 90% ở bệnh
nhân nhược cơ toàn thể và 50% nhược cơ thể mắt đơn thuần. Có hơn 0,4 nM
Bungarotoxin gắn vào các vị trí /lít là dấu hiệu đặc hiệu nhất để chẩn đoán bệnh
nhược cơ. Song lượng kháng thể kháng thụ thể Ach không liên quan đến độ trầm
trọng của bệnh cũng như sự phân bố yếu cơ.
Một số bệnh nhân nhược cơ toàn thể không định lượng được kháng thể
kháng thụ thể Ach nhưng lại tìm thấy kháng thể kháng thụ thể tyrosine kinase đặc
hiệu cơ (muSK). Tự kháng thể đối với titin và thụ thể ryanodine của hệ lưới tương
bào cơ cũng được tìm thấy ở bệnh nhược cơ. Tuy nhiên vai trò của các tự kháng
thể này chưa được khẳng định.
3. Chẩn đoán hình ảnh:
Ðại đa số bệnh nhân nhược cơ có bất thường ở tuyến ức, nên chụp cắt lớp
vi tính hay cộng hưởng từ ngực và trung thất xem có u tuyến ức hay quá sản hay
không.
V. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
1. Hội chứng Lambert Eaton:
- Triệu chứng lâm sàng cũng có yếu cơ nhưng chủ yếu cơ thân mình, cơ đai
vai hay chậu và các cơ thuộc gốc chi dưới do phong bế kệnh canxi ở màng trước
xinap thần kinh cơ vân. Tính chất yếu cơ ngược với nhược cơ đó là sức cơ tăng
lên khi co cơ lặp đi lặp lại (cơ lực tăng sau gắng sức).
- Thường gặp ở những bệnh nhân có HLA-B8 và DR3. Nam gặp nhiều hơn
nữ với tỷ lệ 5/1. Kháng thể kháng kệnh canxi màng trước xináp thần kinh cơ là đặc
hiệu, thấy trong 60-80%. Ðiện chẩn đoán thấy tăng biên độ 300-500% trong 10-
30 giây so với lúc đầu sau 3-5 phút kích thích thì lại giảm.
- Chuỗi kích thích lặp lại liên tiếp 20-30 kích thích với tần số 20-50Hz thì
thấy hiện tượng tăng cường lên 200%. Chụp cắt lớp vi tính hay cộng hưởng từ
phổi phát hiện u tế bào nhỏ của phổi. Ngoài ra có thể thấy hội chứng nhược cơ ở
bệnh nhân bị ung thư vú, tiền liệt tuyến, dạ dày, trực tràng, hạch bạch huyết.
2. Ngộ độc thịt:
- Liệt đối xứng 2 bên từ các dây thần kinh sọ rồi đến tay chân do ăn thịt hộp
nhiễm Clostridium botulinum type A, B và E.
- Ðộc tố tác động không những lên xináp thần kinh cơ vân mà còn lên thần
kinh thực vật. Vì vậy có triệu chứng nôn, nhìn mờ kèm mất phản xạ đồng tử, khô
miệng, liệt ruột, hạ huyết áp tư thế.
- Ðiều trị bằng huyết thanh chống độc tố 10.000 đơn vị tĩnh mạch sau đó
tiêm bắp 50.000 đơn vị mỗi ngày cho tới khi hết liệt. Guanidin liều 25-50
mg/kg/ngày cũng có hiệu quả vì nó tạo thuận lợi giải phóng acetylcholine.
3. Liệt do ve đốt (tickparalysis):
- Bệnh thường thấy ở Bắc Mỹ, Úc. Thường gặp ở trẻ em chơi ở các bãi cỏ
hay khóm rừng có ve. Sau 3-5 ngày bị cắn thì kích thích, tiêu chảy.
- Yếu cơ ở chi dưới rồi nhanh chóng liệt toàn thân. Ve thường trốn ở tóc,
bám vào da đầu.
4. Nguyên nhân khác:
Nhược cơ do thuốc (penicillamine), nhược cơ trong bệnh Basedow, liệt chu
kỳ (bệnh Wesphal), hội chứng Guillain-Barré, bệnh Addison, loạn lực cơ, viêm
dây thần kinh sọ
