.

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

ĐẠI HỌC Y DƢỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH
--------------

PHAN QUỐC ANH

ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT
ĐIỀU TRỊ THÔNG LIÊN THẤT Ở TRẺ NHŨ NHI
Ngành: Ngoại khoa (Ngoại - Lồng Ngực)
Mã số: 8720104

LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC

Ngƣời hƣớng dẫn khoa học: PGS.TS. NGUYỄN HỒNG ĐỊNH

Thành phố Hồ Chí Minh - Năm 2019

.


.

LỜI CAM ĐOAN
Tơi xin cam đoan đây là cơng trình nghiên cứu của riêng tôi. Các số
liệu nêu trong luận văn là trung thực và chƣa từng đƣợc công bố trong bất
kì cơng trình nào khác.

Tác giả

Phan Quốc Anh

.


.

MỤC LỤC
LỜI CAM ĐOAN
MỤC LỤC
DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT TIẾNG VIỆT
DANH MỤC CÁC CHŨ VIẾT TẮT TIẾNG ANH
DANH MỤC CÁC BẢNG
DANH MỤC CÁC HÌNH
DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ
ĐẶT VẤN ĐỀ ........................................................................................ 1
MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU ................................................................... 3
CHƢƠNG 1.

TỔNG QUAN TÀI LIỆU ............................................ 4

1.1.

Định nghĩa thông liên thất ...................................................... 4

1.2.


Giải phẫu học thông liên thất .................................................. 5

1.3.

Sinh lý bệnh ........................................................................... 7

1.4.

Diễn tiến tự nhiên của bệnh thông liên thất. .......................... 10

1.5.

Chẩn đốn thơng liên thất ..................................................... 11

1.5.1.

Đặc điểm lâm sàng ........................................................ 11

1.5.2.

Cận lâm sàng ................................................................. 11

1.6.

Biến chứng của thông liên thất ............................................. 14

1.6.1.

Viêm phổi ..................................................................... 14


1.6.2.

Suy tim do luồng thông trái – phải ................................. 15

1.6.3.

Tăng áp động mạch phổi và hội chứng Eisenmenger ...... 18

1.6.4.

Hở van động mạch chủ .................................................. 23

1.6.5.

Một số biến chứng khác có thể gặp ................................ 23

.


.

1.7.

Các phƣơng pháp điều trị thông liên thất .............................. 23

1.7.1.

Điều trị nội khoa............................................................ 23

1.7.2.


Điều trị ngoại khoa ........................................................ 25

1.7.3.

Thông tim can thiệp đóng lỗ thơng liên thất ................... 27

1.8.

Các nghiên cứu về TLT ở trẻ nhũ nhi ................................... 30

CHƢƠNG 2.
2.1.

ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 35

ĐỐI TƢỢNG NGHIÊN CỨU ............................................... 35

2.1.1.

Tiêu chuẩn chọn bệnh .................................................... 35

2.1.2.

Tiêu chuẩn loại trừ ........................................................ 35

2.2.

PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ......................................... 36


2.2.1.

Thiết kế nghiên cứu ....................................................... 36

2.2.2.

Thu thập số liệu ............................................................. 36

2.2.3.

Các tiêu chuẩn sử dụng trong nghiên cứu ....................... 41

2.3.

ĐẠO ĐỨC TRONG NGHIÊN CỨU KHOA HỌC ................ 46

CHƢƠNG 3.

KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ........................................ 47

3.1.

Các đặc điểm của bệnh nhân trƣớc phẫu thuật ...................... 47

3.2.

Đặc điểm cận lâm sàng ......................................................... 52

3.3.


Đặc điểm phẫu thuật ............................................................. 59

3.4.

Đặc điểm hồi sức .................................................................. 64

CHƢƠNG 4.
4.1.

BÀN LUẬN ............................................................... 70

Các đặc điểm của bệnh nhân trƣớc phẫu thuật ...................... 70

4.1.1.

Tuổi .............................................................................. 70

4.1.2.

Giới tính ........................................................................ 72

4.1.3.

Cân nặng ....................................................................... 72

4.1.4.

Tiền căn ........................................................................ 74

.



.

4.1.5.

Triệu chứng lâm sàng .................................................... 74

4.1.6.

X-quang ngực thẳng ...................................................... 75

4.1.7.

Điện tâm đồ ................................................................... 76

4.1.8.

Các bất thƣờng tim kèm theo ......................................... 76

4.1.9.

Kích thƣớc thơng liên thất ............................................. 76

4.1.10. Vị trí TLT ..................................................................... 77
4.1.11. Kích thƣớc thất trái trƣớc phẫu thuật ............................. 77
4.1.12. Áp lực động mạch phổi trƣớc phẫu thuật ....................... 78
4.1.13. Chỉ định đóng thơng liên thất ......................................... 79
4.1.14. Kĩ thuật đóng thơng liên thất ......................................... 80
4.1.15. Thời gian phẫu thuật ...................................................... 81

4.1.16. Thời gian hậu phẫu ........................................................ 83
4.2.

Đánh giá hiệu quả sau phẫu thuật ......................................... 85

4.2.1.

Tồn lƣu thông liên thất .................................................. 85

4.2.2.

Kích thƣớc thất trái sau phẫu thuật ................................ 85

4.2.3.

Áp lực động mạch phổi sau phẫu thuật........................... 86

4.2.4.

Kháng sinh và thuốc vận mạch ...................................... 87

4.2.5.

Biến chứng .................................................................... 87

CHƢƠNG 5.

KẾT LUẬN ............................................................... 90

5.1.


Kết luận ............................................................................... 90

5.2.

Hạn chế và hƣớng nghiên cứu của đề tài ............................... 91

TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC

.


.

DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT TIẾNG VIỆT

Chữ viết tắt

Tiếng Việt

ĐMC

Động mạch chủ

ĐMP

Động mạch phổi

TLT


Thơng liên thất

TMC

Tĩnh mạch chủ

THNCT

Tuần hồn ngoài cơ thể

VNTMNT

Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng

.


.

DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT TIẾNG ANH

Viết đầy đủ

Chữ viết

Tiếng Việt

tắt
BSA


Body Surface Area

Diện tích bề mặt cơ thể

CT- Scan

Computed Tomography Scanning

Chụp cắt lớp điện toán

PAPm

Pulmonary artery hypertension,

Áp lực động mạch phổi

mean

trung bình

Pulmonary artery hypertension,

Áp lực động mạch phổi

systolic

tâm thu

Pulmonary vascular resistance


Kháng lực mạch máu

PAPs

PVR

phổi
SVR

Systemic vascular resistance

Kháng lực mạch máu
hệ thống

TAPSE

Tricuspid annular plane systolic

Độ lệch mặt phẳng vòng

excursion

van ba lá thì tâm thu

.


.


DANH MỤC CÁC BẢNG
Bảng 1.1 Phân loại suy tim trẻ em của Ross ....................................... 16
Bảng 1.2. Phân loại tăng áp động mạch phổi ...................................... 22
Bảng 1.3 Chỉ định phẫu thuật đóng thơng liên thất ............................. 26
Bảng 1.4 Chỉ định can thiệp đóng TLT bằng dụng cụ ......................... 29
Bảng 2.1 Biến số về đặc điểm của nhóm nghiên cứu .......................... 42
Bảng 3.1 Đặc điểm chung của nhóm đối tƣợng nghiên cứu ................ 47
Bảng 3.2 Tiền căn .............................................................................. 49
Bảng 3.3 Triệu chứng cơ năng của nhóm đối tƣợng nghiên cứu .......... 50
Bảng 3.4 Triệu chứng thực thể của nhóm đối tƣợng nghiên cứu ......... 51
Bảng 3.5 Đặc điểm X-quang ngực thẳng và điện tâm đồ..................... 52
Bảng 3.6 Đặc điểm siêu âm tim của lỗ thông liên thất ........................ 54
Bảng 3.7 Đặc điểm hình thái, chức năng tim trƣớc và sau phẫu thuật . 55
Bảng 3.8 Các đặc điểm phẫu thuật của nhóm nghiên cứu ................... 59
Bảng 3.9 Đặc điểm về hồi sức sau phẫu thuật ..................................... 64
Bảng 3.10 Đặc điểm biến chứng sau phẫu thuật ................................. 67
Bảng 3.11 Sự thay đổi áp lực động mạch phổi sau phẫu thuật............. 69
Bảng 3.12 So sánh kích thƣớc thất trái trƣớc và sau mổ ..................... 69
Bảng 4.1 Tuổi trung bình qua các nghiên cứu trên thế giới ................. 70
Bảng 4.2 Cân nặng lúc phẫu thuật qua các nghiên cứu trên thế giới .... 72
Bảng 4.3 Thời gian phẫu thuật trong các nghiên cứu trên thế giới ...... 81

.


.

DANH MỤC CÁC HÌNH

Hình 1.1 Cấu trúc giải phẫu của vách liên thất và các vị trí TLT .......... 5

Hình 3.1 X-quang ngực thẳng trƣớc phẫu thuật 1 ............................... 53
Hình 3.2 X-quang ngực thẳng trƣớc phẫu thuật 2 ............................... 53

.


.

DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ 3.1 Phân bố giới tính ............................................................. 48
Biểu đồ 3.2 Phân loại độ tuổi ............................................................. 49
Biểu đồ 3.3 So sánh thời gian hồi sức giữa các nhóm tuổi .................. 66
Biểu đồ 3.4 Tỉ lệ tồn lƣu thông liên thất ............................................. 68

.


.

1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Thông liên thất là dị tật tim bẩm sinh do khiếm khuyết của vách liên
thất dẫn đến sự thông nối giữa thất trái với thất phải hoặc nhĩ phải[7],
[24]. Thông liên thất là bệnh lý tim bẩm sinh thƣờng gặp nhất[14], [47].
Theo thống kê trên thế giới, thông liên thất gặp ở 2-6/1000 trẻ sinh ra,
chiếm 15 – 20% trong số bệnh tim bẩm sinh[27].
Nhiều trẻ có lỗ thông liên thất lớn gây biến chứng suy hô hấp, suy
tim, suy dinh dƣỡng. Khoảng 10% trẻ bị thông liên thất biểu hiện triệu

chứng trong năm đầu tiên[8]. Nếu lỗ thơng liên thất khơng đƣợc đóng sẽ
có 9% trẻ tử vong khi trƣớc 1 tuổi do suy tim, viêm phổi hoặc cả hai[65].
Bệnh tắc nghẽn mạch máu phổi có lẽ bắt đầu tiến triển ngay từ khi trẻ
đƣợc 6 đến 12 tháng tuổi nếu trẻ có lỗ thơng liên thất lớn[55]. Những
trƣờng hợp này nếu không phẫu thuật sẽ xuất hiện thay đổi ở giƣờng mạch
máu phổi đƣa đến tăng áp lực động mạch phổi không hồi phục (hội chứng
Eisenmenger).
Đối với trẻ nhũ nhi có lỗ thơng liên thất lớn, phẫu thuật đƣợc
khuyến cáo khi xuất hiện triệu chứng[61]. Hiện nay chỉ một số ít đƣợc
phẫu thuật thắt đai động mạch phổi[56]. Đóng lỗ thơng liên thất bằng
dụng cụ cũng là một phƣơng pháp điều trị mới nhƣng chủ yếu áp dụng đối
với thông liên thất phần cơ bè. Để ngăn chặn bệnh mạch máu phổi, đóng
thơng liên thất đƣợc khuyến cáo trƣớc khi trẻ đƣợc 1 tuổi[61]. Các nghiên
cứu cho thấy phẫu thuật đóng thơng liên thất ở tuổi nhũ nhi sẽ mang lại sự
phát triển bình thƣờng sau này[59], [66], [67].
Mặc dù có nhiều lợi ích khi phẫu thuật đóng thơng liên thất, tuy
nhiên phẫu thuật ở tuổi nhũ nhi có thể làm gia tăng nguy cơ biến chứng và

.


.

2

tử vong. Cân nặng vẫn là một yếu tố gây hạn chế nhất khi phẫu thuật do
làm tăng biến chứng phẫu thuật và hậu phẫu [14], [18], [47]
Phẫu thuật đóng thông liên thất là phẫu thuật thƣờng gặp nhất trong
phẫu thuật tim trẻ em[18]. Trên thế giới, phẫu thuật đóng lỗ thông liên
thất ở tuổi nhũ nhi là việc làm thƣờng quy với kết quả rất tốt, hầu nhƣ

khơng có tỉ lệ tử vong[9], [12], [14], [67]. Tại Việt Nam, phẫu thuật đóng
lỗ thơng liên thất ở trẻ nhũ nhi cũng đƣợc thực hiện ở nhiều bệnh viện
trong cả nƣớc. Dựa trên sự phát triển về các lĩnh vực trong phẫu thuật tim
nhƣ chẩn đoán, gây mê - hồi sức, cũng nhƣ kĩ thuật mổ đã đạt tới mức độ
hoàn chỉnh để chăm sóc nhóm bệnh nhân này. Đã có nhiều nghiên cứu
thực hiện khảo sát kết quả điều trị phẫu thuật bệnh thông liên thất trong cả
nƣớc[1], [3], [6]. Tuy nhiên với nhóm tuổi nhũ nhi thì việc điều trị có
phần khó hơn những bệnh nhi lớn tuổi hơn. Việc khảo sát đặc điểm phẫu
thuật đóng lỗ thơng ở nhóm tuổi này là cần thiết vì nó đặc trƣng nhất cho
loại bệnh lý này. Tuy nhiên, hiện chƣa có nhiều nghiên cứu trong cả nƣớc
khảo sát về nhóm tuổi này.
Xuất phát từ thực tế đó, chúng tơi thực hiện nghiên cứu này với câu
hỏi đặt ra là: “ Phẫu thuật điều trị thông liên thất ở độ tuổi nhũ nhi có đặc
điểm gì và kết quả nhƣ thế nào?”
Để trả lời các câu hỏi nghiên cứu trên chúng tôi xin đƣa ra 2 mục
tiêu nhƣ sau:

.


.

3

MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU
Mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng ở nhóm trẻ nhũ nhi đƣợc
phẫu thuật điều trị thông liên thất.
Đánh giá kết quả sớm sau phẫu thuật điều trị thơng liên thất ở nhóm
trẻ nhũ nhi.


.


.

4

CHƢƠNG 1.

1.1.

TỔNG QUAN TÀI LIỆU

Định nghĩa thông liên thất
Thông liên thất là một khiếm khuyết bẩm sinh của vách liên thất,

tạo lỗ thông giữa thất trái và thất phải hoặc lỗ thông giữa thất trái và nhĩ
phải.[7], [24]
Thông liên thất đơn thuần xảy ra ở khoảng 2-6/1000 trẻ sinh ra,
chiếm 15 – 20% trong số bệnh tim bẩm sinh.[27]
Sơ lƣợc lịch sử bệnh thông liên thất:
- Roger mô tả đầu tiên bệnh thông liên thất vào năm 1879[49].
- Vào năm 1897, Eisenmenger báo cáo 1 trƣờng hợp bệnh nhân nam
bị bệnh tim bẩm sinh tím và tăng áp phổi nặng.[38]
- Năm 1952, Muller và Danimann đã mô tả kĩ thuật để điều trị cho
một bệnh nhân 5 tháng tuổi có lỗ thông liên thất lớn bằng cách thắt đai
động mạch phổi.
- Năm 1954, Lillehei và cộng sự đã lần đầu thực hiện phẫu thuật
đóng thơng liên thất.
- Năm 1956, DuShane và cộng sự đã thực hiện phẫu thuật đóng

thơng liên thất qua đƣờng mở thành thất phải.
- Năm 1961, Kirklin và cộng sự đã bắt đầu phẫu thuật ở đối tƣợng
trẻ nhũ nhi[49]
- Okamoto (1969) và sau đó Barratt-Boyes và cộng sự đã phẫu thuật
đóng thơng liên thất ở trẻ nhũ nhi bằng phƣơng pháp hạ thân nhiệt sâu và
ngƣng tuần hoàn[49]

.


.

5

Nguyên nhân gây ra thông liên thất do nhiều yếu tố nhƣ di truyền và
môi trƣờng. Thông liên thất thƣờng gặp ở trẻ mắc các bệnh lệch bội
nhiễm sắc thể nhƣ trisomy 13, 18 và 21.

1.2.

Giải phẫu học thông liên thất

a

b

e
c

d

Hình 1.1 Cấu trúc giải phẫu của vách liên thất và các vị trí TLT
TLT phần phễu (a), TLT phần quanh màng (b), TLT phần cơ vùng mỏm
(c), TLT phần cơ trung tâm (d), TLT buồng nhận (e). (Nguồn: Patrick J.
Lynch, Medical Illustrator)

 Phân loại theo vị trí: vách liên thất có hai phần chính đó là phần
màng (phần trên) và phần cơ bè (phần dƣới). Tổn thƣơng ở các vị trí
thƣờng gặp:

.


.

6

Thông liên thất phần quanh màng
Thƣờng gặp nhất, khoảng 70-80%. Lỗ thơng liên thất quanh màng nằm
trên đƣờng thốt của thất trái, ngay dƣới van động mạch chủ, có thể lan
rộng tới phần nhận, lan ra trƣớc vùng cơ bè hay lan lên trên vùng phễu.
Lỗ thông thƣờng đƣợc bao quanh ở trên là van ĐMC, phía sau dƣới bởi
nơi tiếp hợp lá trƣớc và lá vách van ba lá, có thể tự đóng một phần hay
tồn bộ do lá vách của van ba lá áp lên, tạo nên hình ảnh “túi” hay
“phình” vách liên thất. Ít gặp hơn là sự sa của lá không vành vào lỗ thông,
làm giảm kích thƣớc lỗ thơng nhƣng gây ra hở van ĐMC. Đƣờng dẫn
truyền nhĩ thất đi xuyên trực tiếp qua bờ sau dƣới lỗ thơng liên thất.
Khiếm khuyết chỗ đính của lá vách van ba lá vào phần màng vách nhĩ thất
có thể gây ra thơng liên thất có luồng thơng thất trái – nhĩ phải, đƣợc gọi
tên là thông liên thất Gerbode. Tỉ lệ tự đóng khoảng 35 – 40%.[3], [4],
[61], [67]

Thông liên thất cơ bè
Thông liên thất phần cơ hay phần cơ bè chiếm 10-15%, tồn bộ bờ lỗ
thơng liên thất đƣợc bao bởi cơ, đƣợc chia thành phần giữa (phổ biến
nhất), đỉnh(cơ bè) và phần trƣớc. Sự hiện diện nhiều lỗ thơng liên thất cịn
đƣợc biết là thơng liên thất dạng phô – mát Thuỵ Sỹ “ Swiss cheese”, làm
cho vách liên thất trông nhƣ tổ ong hay phơ - mát. Lỗ thơng liên thất cơ
bè thƣờng có bờ nằm xa đƣờng dẫn truyền. Tỉ lệ tự đóng là 80%.[41],
[52], [53]
Thông liên thất buồng nhận
Chiếm 5%, nằm ở vùng vách tạo bởi gối nội mạc, ngay bên dƣới lá
vách van ba lá, với vòng van ba lá tạo nên bờ sau của lỗ thơng, cịn đƣợc
gọi là thơng nhĩ thất. Loại này có thể liên quan đến thơng liên nhĩ lỗ

.


.

7

nguyên phát và hở van nhĩ thất trái. Mô dẫn truyền nằm tƣơng đối gần với
bờ sau dƣới của lỗ TLT. Loại này có tỉ lệ bất thƣờng di truyền cao nhƣ
trisomi 18, trisomi 21. Hầu nhƣ khơng tự đóng đƣợc.[55], [61], [67]
Thông liên thất dƣới động mạch
TLT ở buồng tống thất phải dƣới van động mạch phổi còn đƣợc gọi các
tên là trên mào, vùng phễu, vùng nón, dƣới động mạch phổi, hay dƣới hai
động mạch. Khi phần vách nón bị tăng sinh dày lên cản đƣờng máu lên
động mạch phổi, về lâu dài có thể gây hẹp đƣờng đƣờng thốt thất phải,
thể này đƣợc gọi là thơng liên thất kèm hẹp động mạch phổi hay thơng
liên thất có phổi đƣợc bảo vệ, gặp trong khoảng 3 – 7% bệnh nhân. Chiếm

5-10%, phổ biến hơn ở châu Á, đặc biệt ở vùng Viễn Đông tỉ lệ khoảng
29%[27].
Lỗ thông nằm ở phần rất cao của vách liên thất, một trong số các lá van
ĐMC có thể sa vào lỗ thơng làm đóng lỗ thơng liên thất, tuy nhiên gây ra
hẹp đƣờng thoát thất trái, hở van ĐMC.
1.3.

Sinh lý bệnh

 Rối loạn huyết động học trong bệnh thông liên thất tùy thuộc vào
nhiều yếu tố[61]:
□ Chiều và lƣợng máu qua kích thƣớc của lỗ thông liên thất.
□ Sức cản của hệ động mạch phổi (hệ phổi) so với hệ động mạch chủ
(hệ chủ) hay chênh lệch áp suất ở thất phải so với thất trái và diễn tiến
theo thời gian.
Từ các yếu tố trên ngƣời ta chia ra các mức độ thông liên thất là tùy
thuộc mức độ tổn thƣơng cơ thể bệnh học-sinh lý bệnh về huyết động.

.


.

8

Thông liên thất lỗ nhỏ
Nhỏ hay thông liên thất giới hạn: kích thƣớc < 4 mm, hoặc nhỏ hơn 1/3
đƣờng kính gốc ĐMC đo khi thơng tim, tỉ số lƣu lƣợng chủ phổi Qp:Qs <
1.5[67]. Ít gây ra rối loạn huyết động do sự giới hạn của luồng thông tráiphải. bệnh nhân với lỗ thông liên thất nhỏ thƣờng không có triệu chứng,
âm thổi tồn tâm thu lớn nghe rõ ở bờ trái xƣơng ức. Áp lực ĐMP cũng

nhƣ PVR gần nhƣ bình thƣờng. Sự giảm PVR có thể trễ hơn ở những trẻ
nhũ nhi có lỗ TLT trung bình hay lớn. Vì thế, âm thổi có thể khơng đƣợc
phát hiện cho đến một vài tuần sau sinh.
Thông liên thất lỗ vừa
Trung bình: kích thƣớc từ 4 - 6 mm, hoặc bằng 1/3 – 3/4 đƣờng kính
gốc ĐMC đo khi thông tim, tỉ số lƣu lƣợng chủ phổi Qp:Qs = 1.5 –
2.3[67].
Thông liên thất lỗ lớn
Hay thông liên thất không giới hạn: kích thƣớc > 6 mm, hoặc lớn hơn
3/4 đƣờng kính gốc ĐMC đo khi thơng tim, tỉ số lƣu lƣợng chủ phổi
Qp:Qs > 2.3[67]. TLT không giới hạn, cƣờng độ luồng thông tuỳ thuộc sự
tƣơng quan giữa kháng lực mạch máu phổi (PVR) với kháng lực mạch
máu hệ thống (SVR). Bình thƣờng, SVR thì lớn hơn PVR, lỗ thơng liên
thất nhỏ hơn, dịng máu đi từ thất trái sang thất phải. Đối với lỗ thông liên
thất lớn, áp lực ở cả hai tâm thất thì gần nhƣ nhau, với áp lực tim phải
tăng gần bằng mức bình thƣờng của tim trái. Lỗ thông liên thất lớn gây ra
quá tải huyết động lên cả hai tâm thất: tăng tải về áp lực thất phải và tăng
tải về thể tích tim trái.
Kháng lực mạch máu phổi cao tại lúc sinh nên lƣu lƣợng qua lỗ thơng
cịn ít trong giai đoạn này. Khi kháng lực mạch máu phổi giảm xuống lúc

.


.

9

2-8 tuần tuổi, bệnh nhân có lỗ thơng liên thất lớn, lƣu lƣợng máu lên phổi
tăng lên thứ phát tăng lƣợng shunt. Điều này làm tăng lƣợng máu trở về

qua nhĩ trái đổ vào thất trái. Để thích nghi với sự tăng thể tích, thất trái bị
giãn ra. Nếu thất trái giãn lớn, thì cơ tim khơng thể đạt đủ sức căng để
duy trì mối quan hệ giữa thể tích – áp lực, điều này gây ra suy tim sung
huyết, biểu hiện triệu chứng thở nhanh, chậm tăng cân, ăn uống kém khi
trẻ đƣợc 2-3 tháng tuổi.
Khi bệnh mạch máu phổi tiến triển, kháng lực mạch máu phổi tăng lên,
luồng thông trái- phải lúc này bị đảo chiều, xuất hiện shunt phải- trái, trẻ
có biểu hiện tím (hội chứng Eisenmenger). Suy tim sung huyết giảm đi.
Điều này ít khi hiện diện ở trẻ dƣới 5 tuổi nếu chỉ có thơng liên thất đơn
thuần, thƣờng gặp ở tuổi thiếu niên và ngƣời trƣởng thành. Bệnh nhân có
PVR cao cố định, lỗ thơng liên thất khơng tự đóng đƣợc.
Lƣu lƣợng máu lên phổi tăng ngay sau sinh, cùng với sự giảm kháng
lực mạch máu phổi đáng kể do phổi nở ra, sự tiếp xúc của các phế nang
với oxi gây ra giãn mạch máu phổi.
Nếu lỗ thông liên thất lớn, sau khi dòng máu lên phổi tăng tƣơng đối so
với lƣợng máu ra hệ thống, kèm theo sự tiêu biến đi của cơ trơn mạch
máu phổi. Những sự thay đổi này dẫn đến sự xuất hiện các triệu chứng
khoảng 4-6 tuần sau sinh ở trẻ sinh đủ tháng, hay 2 tuần đầu đối với trẻ
sinh non tháng.
Nếu lỗ thông liên thất lớn, sẽ gây nên tăng áp phổi. Cuối cùng, tăng
lƣợng máu lên phổi, tăng áp lực phổi sẽ gây ra phá huỷ tế bào nội mô ,
làm thay đổi không thể phục hồi của kháng lực mạch máu phổi. Khi
kháng lực mạch máu phổi lớn hơn kháng lực mạch máu hệ thống thì khi
đó luồng thơng là phải-trái, gọi là hội chứng Eisenmeger. Lúc này không

.


.


10

thể phẫu thuật đƣợc. Phẫu thuật đóng lớn có thể thực hiện bất kì thời điểm
nào nếu trẻ bị chậm tăng trƣởng, có triệu chứng của tăng lƣu lƣợng phổi.
Hiện nay, để ngăn bệnh mạch máu phổi, khuyến cáo nên đóng lỗ TLT
trƣớc khi trẻ đƣợc 1 tuổi.[61]
1.4.

Diễn tiến tự nhiên của bệnh thông liên thất

 Thông liên thất phần màng hoặc cơ bè có thể đóng tự nhiên, nhất là
lỗ thơng liên thất có kích thƣớc nhỏ và thƣờng trong vịng 6 tháng tuổi.
Khoảng 80% lỗ thơng liên thất phần cơ kích thƣớc nhỏ đến vừa đóng tự
nhiên nhƣng không quá 8 tuổi. Khoảng 35% thông liên thất phần màng
đóng tự nhiên nhƣng khơng q 5 tuổi. Thơng liên thất khơng lớn hơn mà
cịn giảm kích thƣớc theo tuổi. Ngƣợc lại, thơng liên thất phần nhận hay
phần phễu thì khơng thể nhỏ hơn hay tự đóng đƣợc.[55], [64]
 Suy tim tiến triển ở trẻ nhỏ có lỗ thơng liên thất lớn, nhƣng không
thƣờng gặp cho đến khi trẻ đƣợc 6 đến 8 tuần tuổi.[55]
 Bệnh tắc nghẽn mạch máu phổi có lẽ bắt đầu tiến triển ngay từ khi
trẻ đƣợc 6 đến 12 tháng tuổi nếu trẻ có lỗ thông liên thất lớn, nhƣng gây
ra đảo chiều luồng thông trái phải thƣờng không xảy ra cho đến khi trẻ đạt
tuổi thanh thiếu niên.[55]
 Hẹp đƣờng ra thất phải có thể tiến triển ở trẻ nhũ nhi có thơng liên
thất lớn làm giảm cƣờng độ luồng thông trái- phải.[55]
Biểu hiện điển hình của thơng liên thất lớn xảy ra lúc 4 đến 8 tuần tuổi.
Trong một số trƣờng hợp, nhiễm trùng hô hấp xuất hiện trƣớc làm mờ đi
bức tranh tồn cảnh, gây sai lầm trong chẩn đốn. Do kháng lực mạch
máu phổi giảm xuống trong những tuần đầu tiên, trẻ sẽ biểu hiện triệu
chứng suy tim. Nhịp tim nhanh để đảm bảo cung lƣợng tim. Nhu cầu


.


.

11

huyển hoá của cơ thể cao hơn, trẻ mệt khi ăn làm sụt cân, tăng cân chậm.
Sự giảm sức đàn hồi của phổi, phối hợp trao đổi khí làm trẻ thở nhanh.
Tăng hoạt động hệ thần kinh giam cảm là cơ chế bù trừ để đáp ứng khi có
luồng thơng trái – phải, điều này làm trẻ thở nhanh và hay bị đổ mồ hôi.
Khi khám tim, tăng động trƣớc tim cả cạnh xƣơng ức và vùng mỏm. Trẻ
có luồng thơng trái – phải lớn, kéo dài có thể thấy lồng ngực nhơ cao.[24]
1.5.

Chẩn đốn thơng liên thất
1.5.1. Đặc điểm lâm sàng

Biểu hiện lâm sàng của bệnh thông liên thất tùy thuộc vào kích thƣớc lỗ
thơng, lƣu lƣợng luồng thơng, tình trạng tăng áp động mạch phổi và mức
độ tiến triển của bệnh[48], [61]. Chậm tăng trƣởng là biểu hiện chính của
tăng dịng máu lên phổi, làm giảm lƣợng máu ra ngoại biên. Thở gắng sức
do giảm sức đàn hồi của phổi, nên trẻ cần đƣợc cung cấp nhiều năng
lƣợng nhƣng điều này thì khơng đáp ứng đƣợc vì trẻ cịn nhỏ. Tăng lƣu
lƣợng phổi gây tăng kích thƣớc động mạch phổi, gây tắc nghẽn đƣờng thở
lớn và nhỏ. Có mối liên hệ về mặt giải phẫu giữa động mạch phổi và nhĩ
trái với cây khí phế quản làm tắc nghẽn đƣờng thở lớn. Sự phì đại của
động mạch phổi có thể gây phù phổi, cùng với sự chèn ép đƣờng dẫn khí
sẽ gây tắc nghẽn đƣờng thở nhỏ gây khị khè, thở nhanh, suy hơ hấp.[48]

1.5.2. Cận lâm sàng
Để chẩn đốn thơng liên thất nói chung vai trị chẩn đốn hình ảnh
đóng vai trị quan trọng nhƣ: X-quang ngực thẳng, điện tâm đồ, siêu âm
tim, thơng tim chẩn đốn

.


.

12

Thông liên thất lỗ nhỏ
 Triệu chứng lâm sàng:
Bệnh nhân với lỗ thơng liên thất nhỏ thƣờng khơng có triệu chứng, âm
thổi toàn tâm thu lớn nghe rõ ở bờ trái xƣơng ức, âm thổi có thể khơng
đƣợc phát hiện cho đến một vài tuần sau sinh.
 Cận lâm sàng:
X-quang ngực thẳng và điện tâm đồ: chƣa biến đổi còn trong giới hạn
bình thƣờng.
Siêu âm tim: kích thƣớc lỗ thơng nhỏ hơn 1/3 vòng van van động mạch
chủ kèm luồng thông trái - phải, chênh áp qua lỗ thông nhiều và chƣa tăng
áp động mạch phổi.
Thông liên thất lỗ vừa hoặc lớn
 Triệu chứng lâm sàng: trẻ chậm tăng trƣởng, thở nhanh, thở khó khi
gắng sức, viêm phổi tái diễn. Nghe có âm thổi tâm thu ở phần thấp bờ trái
xƣơng ức, tiếng tim thứ 2 mạnh, tăng động vùng trƣớc tim.
 Cận lâm sàng:
X-quang: Bóng tim to, có thể có dãn cung động mạch phổi, tăng tuần
hồn phổi.

Điện tâm đồ: lớn thất trái, lớn thất phải hoặc lớn 2 thất[55]
Siêu âm tim: Lỗ thông liên thất lớn hơn 1/3 lỗ van động mạch chủ, tăng
áp động mạch phổi > 30mmHg nhƣng thấp hơn áp lực hệ động mạch chủ.
Thông liên thất lỗ lớn với tăng áp động mạch phổi cố định
 Triệu chứng âm sàng: trẻ khó thở và tím khi gắng sức, viêm phổi tái
diễn. Nghe có tiếng thổi tâm thu ở cạnh ức trái nhỏ lại hoặc biến mất khi

.


.

13

đến giai đoạn phức hợp Eisenmenger. Tiếng tim thứ 2 vang mạnh ở đáy
tim do tăng áp động mạch phổi. Có thể nghe đƣợc âm thổi tâm trƣơng do
hở van động mạch phổi, âm thổi tâm thu hở van 3 lá. Có thể phát hiện
thêm trẻ bị phù, gan to.
 Cận lâm sàng
X-quang ngực thẳng: Bóng tim gần bình thƣờng, cung động mạch phổi
phồng/dãn, giảm tuần hoàn phổi ngoại biên.
Điện tâm đồ: lớn thất phải, trục lệch phải
Siêu âm tim: kích thƣớc lỗ thơng liên thất lớn hơn lỗ van động mạch
chủ, luồng thơng ít hoặc biến mất, khơng có chênh áp qua lỗ thông, động
mạch phổi dãn to, nhĩ trái và thất trái thu nhỏ lại gần bình thƣờng, thất
phải rất dầy. Ở giai đoạn phức hợp Eisenmenger thì áp lực hệ phổi lớn áp
lực hệ chủ.
Thông tim chẩn đốn
Thơng tim giúp xác định đặc điểm về giải phẫu và sinh lý của thông
liên thất hay giúp đƣa ra quyết định đóng lỗ thơng. Đo kháng lực mạch

máu phổi, chức năng tâm trƣơng của thất trái và thất phải, chênh lệch áp
lực, lƣu lƣợng luồng thông khi những phƣơng pháp không xâm lấn khác
không chắc chắn, chụp mạch vành hay đánh giá các mạch máu lớn nhƣ
thông nối động mạch phổi. Khi siêu âm tim chẩn đoán tăng áp động mạch
phổi lớn hơn 50% so với áp lực hệ thống, thông tim quan trọng để đƣa ra
quyết định can thiệp. Ƣớc lƣợng kháng lực mạch máu phổi đòi hỏi tính
tốn chính xác lƣu lƣợng máu phổi thì khó khăn nhất là đối với trƣờng
hợp tim bẩm sinh phức tạp. Nếu tăng áp phổi nặng, đo hoạt mạch cần làm
để quyết định đóng lỗ thơng. Dùng oxy đƣợc sử dụng từ lâu nhƣng khí
NO đƣợc dùng nhiều hơn.[39]

.


.

14

1.6.

Biến chứng của thông liên thất

 Thông liên thất lỗ nhỏ
Ít khi có biến chứng trẻ sống sinh hoạt và phát triển bình thƣờng. Biến
chứng có thể gặp là VNTMNK 1- 2%[61].
 Thông liên thất lỗ vừa hoặc lớn
Ảnh hƣởng chức năng hoạt động của tim phổi gây nhiều biến chứng
nhƣ:
1.6.1. Viêm phổi
Ở trẻ nhũ nhi, bệnh tim bẩm sinh có luồng thơng trái- phải lớn thƣờng

có triệu chứng đƣờng hơ hấp và suy dinh dƣỡng. Trong đó, thơng liên thất
là thƣờng gặp nhất. Luồng thơng trái- phải có thể ảnh hƣởng đến chức
năng của phổi, khi kết hợp với nhiễm trùng đƣờng hơ hấp dƣới có thể gây
suy hơ hấp. Suy dinh dƣỡng làm nặng thêm tình trạng bệnh. Nếu bệnh
nhân phải thở máy do suy hơ hấp thì khó để cai máy và rút nội khí quản,
từ đó làm tăng thêm tỉ lệ biến chứng và tử vong[23].
Viêm phổi đƣợc chẩn đốn xác định khi có ít nhất 4 trong 5 tiêu chuẩn
sau: sốt (thân nhiệt > 380 C), triệu chứng suy hô hấp, triệu chứng nhiễm
trùng đƣờng hơ hấp dƣới khi nghe phổi (tiếng ran phổi, khị khè), số
lƣợng bạch cầu trong máu hơn 15000/ mm 3, X-quang ngực thẳng có hình
ảnh viêm phổi.
Trong nghiên cứu của Bhatt và cộng sự[23], có 18 trẻ bị thơng liên thất
lớn, nhập viện vì viêm phổi phải thở máy. Sau đó, các bệnh nhân đƣợc
phẫu thuật đóng thơng liên thất. Thời gian THNCT là 101 ± 32 phút, thời
gian kẹp ĐMC là 54 ± 18 phút. Có 1 trƣờng hợp tử vong sau phẫu thuật
do hội chứng cung lƣợng tim thấp sau phẫu thuật 3 giờ, trẻ 2 tháng tuổi,

.


.

15

cân nặng 2,5kg. Khi so sánh với những trẻ đƣợc phẫu thuật đóng thơng
liên thất khác thì thời gian thở máy, thời gian hồi sức và thời gian nằm
viện của những trẻ này dài hơn.
1.6.2. Suy tim do luồng thông trái – phải
Năm 1950, suy tim đƣợc mô tả là một hội chứng lâm sàng gây ra bởi
cung lƣợng tim thấp. Những năm gần đây, sự hiểu biết về sinh lý bệnh

đƣợc mở rộng, hóc-mơn thần kinh và sinh học phân tử chi phối hoạt động
của tim trong suy tim đã đƣợc tìm ra.
Suy tim ở trẻ em là một hội chứng lâm sàng, sinh lý bệnh do rối loạn
chức năng tâm thất, quá tải thể tích hay áp lực, các nguyên nhân có thể
kết hợp với nhau. Là một hội chứng lâm sàng phức tạp. Suy tim đặc trƣng
bởi những triệu chứng và dấu hiệu bất thƣờng liên quan đến tuần hồn,
hóc-mơn thần kinh, phân tử.
Tỉ lệ suy tim ở trẻ em là 0,97 – 7,4/ 100.000. Ở Mỹ, nhập viện do suy tim
từ 11000 đến 14000 trẻ mỗi năm, chiếm nhiều nhất là do bệnh tim bẩm
sinh, khoảng 25 -75% trẻ bị suy tim do bệnh tim bẩm sinh.[30], [65]
Ở trẻ em, suy tim hầu hết là do bệnh tim bẩm sinh và bệnh cơ tim.
Trong tháng đầu tiên sau sinh, nguyên nhân phổ biến gây suy tim là bệnh
tim bẩm sinh có luồng thơng trái – phải nhƣ thơng liên thất, cịn ống động
mạch, khi đó lƣợng máu lên phổi tăng lên nhiều do kháng lực mạch máu
phổi giảm
Đầu tiên, cơ chế hoạt hoá của hệ thần kinh giao cảm làm tăng giải
phóng, giảm hấp thu norepinephrin, co mạch ngoại biên để duy trì huyết
áp và sự tƣới máu các cơ quan. Các chất giao cảm này gây tổn thƣơng cơ
tim, rối loạn tín hiệu nội bào, làm chết tế bào cơ tim.

.