VIÊM BÌ CƠ
PGS. TS. Trần Hậu Khang
PGS. TS. Trần Hậu Khang
Viện Da Liễu Quốc gia
Viện Da Liễu Quốc gia
ĐẠI C
ĐẠI C
ƯƠ
ƯƠ
NG
NG
-
Dermatomyositis và Polymyositis: Th
Dermatomyositis và Polymyositis: Th
ư
ư
ờng gặp
ờng gặp
-
Liên quan tới các bệnh tổ chức liên kết khác.
Liên quan tới các bệnh tổ chức liên kết khác.
-
Myopathies:
Myopathies:
+
Nhiễm trùng.
Nhiễm trùng.
+
Thuốc
Thuốc
+

Toxin
Toxin
+
Chuyển hóa
Chuyển hóa
+
Tự phát (Idiopathic inflammatory myopathies).
Tự phát (Idiopathic inflammatory myopathies).
-
Hội chứng globulin c
Hội chứng globulin c
ơ
ơ
niệu kịch phát: Hậu quả stress
niệu kịch phát: Hậu quả stress
ở những ng
ở những ng
ư
ư
ời có rối loạn chuyển hóa c
ời có rối loạn chuyển hóa c
ơ
ơ
tiềm tàng.
tiềm tàng.
-
Wagner mô tả n
Wagner mô tả n
ă
ă

m 1863
m 1863
-
Unverrech: Lâm sàng da/c
Unverrech: Lâm sàng da/c
ơ
ơ
1887 nh
1887 nh
ư
ư
ng không phân
ng không phân
biệt
biệt
đư
đư
ợc với SLE
ợc với SLE
-
Kiel mô tả
Kiel mô tả
đ
đ
ầy
ầy
đ
đ
ủ 1942
ủ 1942

DCH T
DCH T
Cả 2 bệnh:
Cả 2 bệnh:
-
Tuổi bất kỳ: Thiếu niên và 45-65
Tuổi bất kỳ: Thiếu niên và 45-65
-
> 50: Liên quan tới u ác tính
> 50: Liên quan tới u ác tính
-
Tỷ lệ mắc: 1-10/10
Tỷ lệ mắc: 1-10/10
6
6
/năm
/năm
-
Tỷ lệ l*u hành: 10/10
Tỷ lệ l*u hành: 10/10
6
6
-
Mùa xuân hay bị hơn
Mùa xuân hay bị hơn
-
Trẻ tuổi hay phối hợp với nhiễm coxsackie virus B.
Trẻ tuổi hay phối hợp với nhiễm coxsackie virus B.
-



> (3/2).
> (3/2).
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
-
Tự miễn
Tự miễn
-
Bệnh hệ thống (Collagenosis)
Bệnh hệ thống (Collagenosis)
-
HLA-DR
HLA-DR
3
3
.
.
-
Virus: Tr
Virus: Tr
ư
ư
ớc khi có globulin niệu kịch phát
ớc khi có globulin niệu kịch phát
-
Myositis: AIDS
Myositis: AIDS
đ
đ

ã
ã
đ
đ
iều trị bằng AZT
iều trị bằng AZT
-
Phức hợp miễn dịch
Phức hợp miễn dịch
-
Một số thuốc gây myopathies nh
Một số thuốc gây myopathies nh
ư
ư
ng không gây
ng không gây
dermatomyositis.
dermatomyositis.
-
CMI
CMI
-
Dermatomyositis: CD
Dermatomyositis: CD
4
4
↑
↑
-
Polymyositis: CD

Polymyositis: CD
8
8
↑
↑
-
Có liên quan u ác tính: Thay
Có liên quan u ác tính: Thay
đ
đ
ổi miễn dịch
ổi miễn dịch
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
C
C
ơ
ơ
-
Yếu c
Yếu c
ơ
ơ
tiến triển (Progressive weakness) (Quan trọng
tiến triển (Progressive weakness) (Quan trọng
nhất) chủ yếu các chi, bả vai.
nhất) chủ yếu các chi, bả vai.
+
Không lên cầu thang
Không lên cầu thang

đư
đư
ợc/khó
ợc/khó
+
Không nâng
Không nâng
đư
đư
ợc ghế
ợc ghế
+
Không giữ
Không giữ
đư
đư
ợc tay
ợc tay
+
Đối xứng hai bên
Đối xứng hai bên
+
Dáng
Dáng
đ
đ
i trendebenburg:
i trendebenburg:
Ư
Ư

ỡn cột sống quá mức.
ỡn cột sống quá mức.
-
Đ
Đ
au c
au c
ơ
ơ
: 50% có
: 50% có
đ
đ
au, nhạy cảm c
au, nhạy cảm c
ơ
ơ
.
.
-
Tiến triển chậm
Tiến triển chậm
-
Giai
Giai
đ
đ
oạn cuối: Teo c
oạn cuối: Teo c
ơ

ơ
-
Các c
Các c
ơ
ơ
ở
ở
đ
đ
ầu mặt có thể bị,
ầu mặt có thể bị,
đ
đ
ặc biệt là bệnh nhân có
ặc biệt là bệnh nhân có
kèm u ác tính.
kèm u ác tính.
-
Các c
Các c
ơ
ơ
họng, thanh quản, tiêu hóa có thể bị.
họng, thanh quản, tiêu hóa có thể bị.
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
Da
Da
-

Một số bệnh nhân chỉ có th
Một số bệnh nhân chỉ có th
ươ
ươ
ng tổn da ban
ng tổn da ban
đ
đ
ầu (khó
ầu (khó
chẩn
chẩn
đ
đ
oán)
oán)
-
Maculapapular erythema: Vùng khớp, khuỷu, gối, x
Maculapapular erythema: Vùng khớp, khuỷu, gối, x
ươ
ươ
ng
ng
ngón (70%)
ngón (70%)
-
Dát nhỏ rồi to dần
Dát nhỏ rồi to dần
-
Màu: Đỏ tím, có giãn mạch, bong vảy.

Màu: Đỏ tím, có giãn mạch, bong vảy.
-
Sau một thời gian: Teo, mất sắc tố.
Sau một thời gian: Teo, mất sắc tố.
-
Sẩn Gottro: Đa dạng,
Sẩn Gottro: Đa dạng,
đ
đ
ỏ, teo ở các khớp.
ỏ, teo ở các khớp.
-
Đốm da
Đốm da
đ
đ
ỏ (vùng hở).
ỏ (vùng hở).
-
Nhiều dát ở tay, chân có thể tiến triển thành Poikiloderma
Nhiều dát ở tay, chân có thể tiến triển thành Poikiloderma
-
60% có
60% có
đ
đ
ỏ mặt, quanh mi mắt màu tía nhạt (Heliotrope)
ỏ mặt, quanh mi mắt màu tía nhạt (Heliotrope)
đ
đ

ặc biệt ở trẻ em.
ặc biệt ở trẻ em.
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
-
Giãn mao mạch xung quanh móng tay (hay gặp trong
Giãn mao mạch xung quanh móng tay (hay gặp trong
overlap connective syndrome).
overlap connective syndrome).
-
Có một số th
Có một số th
ươ
ươ
ng tổn giống Lichen Plan, Duhring, SLE, x
ng tổn giống Lichen Plan, Duhring, SLE, x
ơ
ơ


cứng bì, viêm da ánh nắng.
cứng bì, viêm da ánh nắng.
-
Calcinosis: Lắng
Calcinosis: Lắng
đ
đ
ọng calci lan tỏa ở d
ọng calci lan tỏa ở d
ư

ư
ới da, x
ới da, x
ươ
ươ
ng, c
ng, c
ơ
ơ
,
,
có thể loét.
có thể loét.
-
Có thể có erythoderma.
Có thể có erythoderma.
-
Niêm mạc miệng có thể bị.
Niêm mạc miệng có thể bị.
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
Triệu chứng khác
Triệu chứng khác
- Đau khớp (15-30%)
- Đau khớp (15-30%)
- C
- C
ơ
ơ
thực quản có bị bị.

thực quản có bị bị.
- Viêm tim c
- Viêm tim c
ơ
ơ
(40%).
(40%).
- X
- X
ơ
ơ
phổi (10%).
phổi (10%).
- Dạ dày, ruột ung th
- Dạ dày, ruột ung th
ư
ư
.
.
- Mắt: Xuất huyết, viêm mống mắt thể mi, lác,…
- Mắt: Xuất huyết, viêm mống mắt thể mi, lác,…
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
Triệu chứng khác
Triệu chứng khác
- Đau khớp (15-30%)
- Đau khớp (15-30%)
- C
- C
ơ

ơ
thực quản có bị bị.
thực quản có bị bị.
- Viêm tim c
- Viêm tim c
ơ
ơ
(40%).
(40%).
- X
- X
ơ
ơ
phổi (10%).
phổi (10%).
- Dạ dày, ruột ung th
- Dạ dày, ruột ung th
ư
ư
.
.
-
Mắt: Xuất huyết, viêm mống mắt thể mi, lác,…
Mắt: Xuất huyết, viêm mống mắt thể mi, lác,…
Toàn thân:
Toàn thân:
Sốt nhẹ, mệt mỏi, rụng tóc, sụt cân.
Sốt nhẹ, mệt mỏi, rụng tóc, sụt cân.
XẫT NGHIM
XẫT NGHIM

1. Điện cơ bất th*ờng.
1. Điện cơ bất th*ờng.
2. Miễn dịch:
2. Miễn dịch:
- Tự kháng thể tăng.
- Tự kháng thể tăng.
- DNA, RNA tăng.
- DNA, RNA tăng.
- Yếu tố dạng thấp (+).
- Yếu tố dạng thấp (+).
- Protein máu giảm.
- Protein máu giảm.
- VSS tăng.
- VSS tăng.
XÉT NGHIỆM
XÉT NGHIỆM
3. Giải phẫu bệnh lý:
3. Giải phẫu bệnh lý:
-
Sinh thiết da: Viêm không
Sinh thiết da: Viêm không
đ
đ
ặc hiệu.
ặc hiệu.
-
Fibrosis.
Fibrosis.
-
Thâm nhiễm nhiều tế bào viêm x/quang mạch máu, tắc.

Thâm nhiễm nhiều tế bào viêm x/quang mạch máu, tắc.
-
Mất sợi vân ngang. Nhân tế bào t
Mất sợi vân ngang. Nhân tế bào t
ă
ă
ng sinh.
ng sinh.
-
Thoái hóa dạng sáp/mỡ.
Thoái hóa dạng sáp/mỡ.
-
Teo c
Teo c
ơ
ơ
.
.
4. Men c
4. Men c
ơ
ơ
-
Crreatine phosphokinase (CPR) t
Crreatine phosphokinase (CPR) t
ă
ă
ng cao.
ng cao.
-

(Song hành với triệu chứng lâm sàng)
(Song hành với triệu chứng lâm sàng)
CHẨN
CHẨN
Đ
Đ
OÁN
OÁN
Chẩn
Chẩn
đ
đ
oán xác
oán xác
đ
đ
ịnh:
ịnh:
1) Da:
1) Da:
- Dát
- Dát
đ
đ
ỏ màu r
ỏ màu r
ư
ư
ợu vang.
ợu vang.

- Gottron's sign.
- Gottron's sign.
- Giãn mạch quanh móng.
- Giãn mạch quanh móng.
2. Yếu
2. Yếu
c
c
ơ
ơ
gốc chi.
gốc chi.
3. Đau c
3. Đau c
ơ
ơ
.
.
4. CPR t
4. CPR t
ă
ă
ng.
ng.
5. Điện c
5. Điện c
ơ
ơ
thay
thay

đ
đ
ổi.
ổi.
6. KT kháng J
6. KT kháng J
0-1
0-1
(+)
(+)
(Histidyl - tRNA syntherase).
(Histidyl - tRNA syntherase).
CHẨN
CHẨN
Đ
Đ
OÁN
OÁN
7. Đau khớp, viêm không thoái hóa.
7. Đau khớp, viêm không thoái hóa.
8. Có biểu hiện viêm: C. Reactive protein t
8. Có biểu hiện viêm: C. Reactive protein t
ă
ă
ng.
ng.
9. Có biểu hiện viêm c
9. Có biểu hiện viêm c
ơ
ơ

(GFBL)
(GFBL)
Chẩn
Chẩn
đ
đ
oán viêm
oán viêm
đ
đ
a c
a c
ơ
ơ
khi có it nhat 4 triệu chứng từ 2-9.
khi có it nhat 4 triệu chứng từ 2-9.
Chẩn
Chẩn
đ
đ
oán viêm bì c
oán viêm bì c
ơ
ơ
khi có: triệu chứng 1 + it nhat 4
khi có: triệu chứng 1 + it nhat 4
triệu chứng từ 2-9.
triệu chứng từ 2-9.
CHẨN
CHẨN

Đ
Đ
OÁN
OÁN
Chẩn
Chẩn
đ
đ
oán phân biệt
oán phân biệt
-
SLE.
SLE.
-
Overlap connective tissue syndrome.
Overlap connective tissue syndrome.
-
Polymyositis.
Polymyositis.
-
Viêm da do ánh nắng.
Viêm da do ánh nắng.
-
X
X
ơ
ơ
cứng bì.
cứng bì.
ĐIỀU TRỊ

ĐIỀU TRỊ

Cor
Cor
ticoid
ticoid
- Prednisolone 1mg/kg/ngày - liều duy nhất buổi sáng
- Prednisolone 1mg/kg/ngày - liều duy nhất buổi sáng
Hạ liều 15% trong 2 tuần.
Hạ liều 15% trong 2 tuần.
Trong 3-6 tháng.
Trong 3-6 tháng.
- Không vận
- Không vận
đ
đ
ộng trong vài tuần cho tới khi CPR bình
ộng trong vài tuần cho tới khi CPR bình
th
th
ư
ư
ờng.
ờng.

Nếu không tác dụng:
Nếu không tác dụng:
- Methylprednisolone (trẻ em).
- Methylprednisolone (trẻ em).
- Methotrexate t/m (ng

- Methotrexate t/m (ng
ư
ư
ời lớn): 40-50mg/tuần x 6-10
ời lớn): 40-50mg/tuần x 6-10
tuần.
tuần.
ĐIỀU TRỊ
ĐIỀU TRỊ

Nếu không kết quả:
Nếu không kết quả:
- Azathioprine: 2-3mg/kg/ngày.
- Azathioprine: 2-3mg/kg/ngày.
- Cyclophosphamide: Uống hay t/m.
- Cyclophosphamide: Uống hay t/m.
- Cyclosporin.
- Cyclosporin.
Có thể: Kháng sinh, sinh tố E.
Có thể: Kháng sinh, sinh tố E.
Tại chỗ:
Tại chỗ:
- Bôi mỡ Corticoid.
- Bôi mỡ Corticoid.
- Calcinosis: Colchicin 0,6mg/ngày.
- Calcinosis: Colchicin 0,6mg/ngày.
hoặc cắt bỏ
hoặc cắt bỏ
- Tập luyện.
- Tập luyện.