BÀI GIẢNG CHUYEN HOA HEMOGLOBIN
Bạn đang xem bản rút gọn của tài liệu. Xem và tải ngay bản đầy đủ của tài liệu tại đây (2.02 MB, 34 trang )
CHUYỂN HÓA
HEMOGLOBIN
1
MỤC TIÊU
1
2
Trình bày được sơ đồ thối hóa
hemoglobin.
Giải thích được các hiện tượng vàng da.
1. THỐI HĨA HEMOGLOBIN
1.1. Tiêu hóa
HEMOGLOBIN
Ruột
Enzym tiêu hóa
HEM
Oxi hóa
HEMATIN
Phân
GLOBIN
PEPTID, AA
Phần nhỏ biến đổi
nhờ VKĐR
Chuyển
hóa protid
3
1.2.Thối hóa hemoglobin
HEMOGLOBIN
HEM
Fe
Đến tủy
xương
Tạo hồng
cầu mới
GLOBIN
Tetrapyrol
Đến gan,
lách
Bilirubin
Ferritin Stercobilin Urobilin Acid amin
HEM
GAN, LÁCH,
TỦY
XƯƠNG
Oxy hóa Hem oxygenase
Biliverdin
Khử
Biliverdin reductase
Bilirubin TD (GT)
GAN
UDP glucuronat
UDP
+
Albumin
Glucuronyl
+ a.glucuronic
transfersae
Tĩnh mạch cửa
Bilirubin LH (TT)
RUỘT
Urobilinogen
PHÂN
Stecobilin
20%
THẬN
Tái hấp thu
Urobilin
(nước tiểu)
1. THỐI HĨA HEMOGLOBIN
1.2. Thối hóa hemoglobin
Bilirubin tự do
• Màu vàng.
• Khơng tan trong nước.
• Độc đối với cơ thể (đặc
biệt với hệ thần kinh).
• Cho phản ứng diazo
chậm → bilirubin
gián tiếp.
Bilirubin liên hợp
• Màu vàng.
• Tan trong nước.
• Khơng độc đối với cơ
thể.
• Cho phản ứng diazo
nhanh → bilirubin
trực tiếp.
6
1. THỐI HĨA HEMOGLOBIN
1.3. Rối loạn chuyển hóa hemoglobin
❖Bình thường trong huyết thanh:
▪ Bilirubin GT <0,8 mg%
▪ Bilirubin TT< 0,2 mg%
Bilirubin TP < 1mg%
❖Bilirubin TP > 2mg% → Vàng da
7
8
1.3. Rối loạn chuyển hóa hemoglobin
Vàng da
trước
gan
Vàng da
tại gan
Vàng
da sau
gan
•
•
•
•
•
Vàng da tan huyết
Bệnh miễn dịch
Bệnh mắc phải
Vàng da sơ sinh
Thiếu enzym UDP
glucuronyl transferase
• Bệnh lý ở gan
(viêm gan, xơ gan)
• Tắt mật/Tắc mật
(sỏi đường mật, u đầu tụy)
9
GAN, LÁCH,
TỦY
XƯƠNG
HEM
Biliverdin
Khử
Bilirubin TD (GT)
GAN
Glucuronyl
transfersae
Bilirubin LH (TT)
RUỘT
✓ Bilirubin toàn phần: tăng ↑
✓ Bilirubin GT: tăng cao ↑ ↑
✓ Bilirubin TT: tăng ↑ (khơng tăng cao
như Bilirubin GT)
✓ Men gan: AST/ALT bình thường
(khi chức năng gan chưa bị ảnh
hưởng)
✓ Urobilinogen/NT: tăng ↑
✓ Sắc tố mật/NT: âm tính (-)
Tĩnh mạch cửa
MẬT
Urobilinogen
PHÂN
VÀNG DA TRƯỚC GAN: TÁN HUYẾT
Stecobilin
20%
THẬN
Tái hấp thu
Urobilin
(nước tiểu)
GAN, LÁCH,
TỦY
XƯƠNG
HEM
Bình thường
VÀNG DA TẠI GAN: VIRUS, XƠ GAN,…
✓
✓
Biliverdin Bình thường ✓
✓
✓
Khử
✓
Bilirubin toàn phần: tăng ↑
Bilirubin GT: tăng ↑
Bilirubin TT: tăng ↑
Men gan: AST/ALT tăng cao ↑ ↑
Urobilinogen/NT: +/- không đặc hiệu
Sắc tố mật/NT: dương tính (+)
Bilirubin TD (GT)
GAN
Glucuronyl
transfersae
Bilirubin LH (TT)
RUỘT
MẬT
Urobilinogen
PHÂN
Tĩnh mạch cửa
Stecobilin
20%
THẬN
Tái hấp thu
Urobilin
(nước tiểu)
Không đặc hiệu
GAN, LÁCH,
TỦY
XƯƠNG
HEM
VÀNG DA SAU GAN: TẮC MẬT
Bình thường
Biliverdin
Bình thường
Khử
Bilirubin TD (GT)
GAN
Tĩnh mạch cửa
MẬT
Urobilinogen
PHÂN
Bình thường
Glucuronyl
transfersae
Bilirubin LH (TT)
RUỘT
Bilirubin tồn phần: tăng ↑
Bilirubin GT: bình thường
Bilirubin TT: tăng cao ↑ ↑
Men gan: AST/ALT bình thường
GGT/ALP: tăng cao ↑ ↑
✓ Urobilinogen/NT: giảm ↓ hoặc âm
tính (-)
✓ Sắc tố mật/NT: dương tính (+)
✓
✓
✓
✓
Stecobilin
20%
THẬN
Tái hấp thu
Urobilin
(nước tiểu)
Các loại vàng
da
Nước tiểu
Máu
Bi GT
Bi TT
Bình thường < 0,8 mg% < 0,2 mg%
Vàng da
trước gan
Bt, nhẹ
STM
-
Uro
Phân
Ster
1504mg/dU 200mg/24h
-
+++
+++
Bt,
, -
Vàng da tại
gan
++
Không
đặc
hiệu
Vàng da sau
gan
Bt, nhẹ
+++
, -
13
2. TỔNG HỢP HEMOGLOBIN
2.1. Tổng hợp hem
14
2. TỔNG HỢP HEMOGLOBIN
2.1. Tổng hợp hem
❖ Tất cả các mơ đều có khả năng tạo hem trừ hồng
cầu trưởng thành do thiếu ty thể.
❖ Gan và tủy xương là hai cơ quan tạo ra nhiều hem
nhất.
❖ Quá trình tổng hợp hem bắt đầu và kết thúc đều
xảy ra trong ty thể, tuy nhiên giai đoạn giữa lại xảy
ra trong bào tương.
15
2. TỔNG HỢP HEMOGLOBIN
2.2. Tổng hợp globin
2.2.1. Sự tổng hợp globin
❖ Quá trình tổng hợp globin xảy ra tương tự như
các quá trình tổng hợp protein khác ở bào tương.
❖Hem từ ty thể ra bào tương kết hợp với globin
tạo thành hemoglobin.
16
2.2. Tổng hợp globin
% globin được tổng hợp
2.2.1. Sự tổng hợp globin
Trước sanh
17
Sau sanh
ĐẠI CƯƠNG
▪ Hemoglobin của người bao gồm
4 chuỗi polypeptid kết hợp với
nhau thành từng cặp globulin
giống nhau gắn với một nhân
hem.
Hb
4 LOẠI GLOBULIN
HbA
HbA2
(94-96%) (1,8-3,5%)
alpha
beta
gamma
delta
HbF
(0-1%)
ĐẠI CƯƠNG
2. TỔNG HỢP HEMOGLOBIN
2.2. Tổng hợp globin
2.2.2. Sai sót trong q trình tổng hợp globin
• Bệnh lý hemoglobin là bệnh lý di truyền. Những sai
sót về chất lượng chuỗi globin trong hemoglobin →
bất thường về cấu trúc → thay đổi tính chất vận
chuyển oxy của hemoglobin → bệnh lý.
• Ví dụ: Thalassemia, HbC, HbS…
20
2. TỔNG HỢP HEMOGLOBIN
2.2.2 Sai sót trong q trình tổng hợp globin
❖ Hồng cầu hình bia (HbC)
Trình tự aa trong chuỗi trong HbA
1
2
3
4
5
6
7
Val
His
Leu
Thr
Pro
Glu
Glu
146
Trình tự aa trong chuỗi trong HbC
1
2
3
4
5
6
7
Val
His
Leu
Thr
Pro
Lys
Glu
146
21
2. TỔNG HỢP HEMOGLOBIN
2.2.2 Sai sót trong q trình tổng hợp globin
❖ Hồng cầu hình bia (HbC)
22
2. TỔNG HỢP HEMOGLOBIN
2.2.2 Sai sót trong q trình tổng hợp globin
❖ Hồng cầu hình liềm (HbS)
Trình tự aa trong chuỗi trong HbA
1
2
3
4
5
6
7
Val
His
Leu
Thr
Pro
Glu
Glu
146
Trình tự aa trong chuỗi trong HbC
1
2
3
4
5
6
7
Val
His
Leu
Thr
Pro
Val
Glu
146
23
2. TỔNG HỢP HEMOGLOBIN
❖ Hồng cầu hình liềm (HbS)
24
2. TỔNG HỢP HEMOGLOBIN
❖ Hồng cầu hình liềm (HbS)
Hồng cầu bình
thường
25
Hồng cầu hình
liềm
